大动脉转位也有了阜外种系统！李守军、周洲等研究

在所有的先心病之中，大脊柱复合约九成3%。这种先心病；也新设其他脑部畸形，从而影响手心法干预策略和病征病因。

1月8日，阜外医院陈驻军、周洲等发文统计数据，他们对大脊柱复合的遗传基因开展了深入数据分析，并根据遗传基因对病征开展可能性分层。

他们挖掘出，繁复大脊柱复合，即新设室间隔脊柱或左心室宽阔的病征；大外科修复心法后，应继续密切关注其身体虚弱，确保能均会随访，必要时幸而开展干预。

他们表明，对于所有活体条件允许的病征，应；大大脊柱带人心法，幸而开展手心法可获取较好的病因。

该数据分析归属于1997~2019年前夕阜外医院666由此可知心房和心室大脊柱联接一致、心室与脊柱联接不一致的大脊柱复合病征，根据人类遗传基因心法语数据源，病征分为3组成员。

其之中，组成员1主要新设房间隔脊柱和脊柱导管未闭，组成员2主要新设室间隔脊柱和左心室宽阔，组成员3是相对较小的边缘组成员，随机对照异；也新设率低。

与组成员1和组成员3相对来说，组成员2病征遗传基因更繁复新颖，临床挑战更大。

大脊柱复合病征之中5种最；也见的遗传基因是室间隔脊柱、房间隔脊柱、脊柱导管未闭、左心室宽阔、卵圆孔未闭，新设率分别为65.02%、55.41%、53.60%、30.78%、28.68%。

在该数据分析之中，504由此可知病征做大脊柱带人心法，80由此可知做双脊柱根茎带人心法，82由此可知做其他子类手心法。

大脊柱带人心法和双脊柱根茎带人心法被列为确定性手心法（definitive surgery）。

在3个各不相同遗传基因组成员之中，手心法子类的分布存在引人注意差异性：组成员1和组成员3之中90%以上的病征做大脊柱带人心法，而组成员2之中大概30%的病征做大脊柱带人心法，大多数病征做双脊柱根茎带人心法或其他手心法。

38由此可知病征死亡（除此以外7由此可知楼内死亡），33由此可知病征做最终手心法。病征的30天、1年、5年死亡率分别为 98.20%、95.68%、94.70%。

数据分析者挖掘出，对于组成员1这类遗传基因相对简单的病征，做确定性手心法时年龄越大，死亡率越低，因此这类病征应尽快手心法。

而组成员2病情繁复新颖，单支随机对照和做其他子类手心法者死亡可能性低，而室间隔脊柱者死亡率较低，；大双脊柱根茎带人心法者最终手心法的可能性较低。

而组成员3病征由此可知数较少，数据分析者不会开展病因深入数据分析。

3组成员病征的总体死亡率相似，但组成员2的最终手心法可能性引人注意低于其他两台成员。

在做各不相同手心法的病征之中，做其他子类手心法者死亡率最低，做双脊柱根茎带人心法者最终手心法可能性低。

来源：Deep Phenotypic Analysis for Transposition of the Great Arteries and Prognosis Implication. J Am Heart Assoc, 8 Jan 2022

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